Cirugía endoscópica de base de cráneo
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La incidencia anual de los adenomas hipofisarios varía de 2 a 7 casos / 100.000 personas/año. Representan entre el 10-15% de todos los tumores intracraneales. Son más frecuentes en mujeres, y entre la tercera y sexta década de la vida.
La mayoría de los adenomas de hipófisis suelen ser benignos y presentan un bajo grado de crecimiento. Generalmente los pequeños adenomas los encontramos confinados a la silla turca, si bien no es infrecuente encontrar estos tumores de pequeño y mediano tamaño infiltrando el seno cavernoso. Por otra parte tenemos los adenomas invasivos que tienen un curso más agresivo con una tendencia a crecer rápidamente y a invadir estructuras como las arterias carótidas o los nervios ópticos.
Los adenomas de hipófisis pueden manifestarse por compresión de estructuras vecinas como los nervios ópticos (pérdida progresiva de visión) o bien por lesionar la propia hipófisis (déficit hormonal: disminución de la líbido sexual o impotencia). Otras manifestaciones se deben al aumento de la producción hormonal dando lugar a enfermedades como la acromegalia o la enfermedad de Cushing.
La primera línea de tratamiento en los tumores de hipófisis es la cirugía a excepción de los prolactinomas cuyo tratamiento es médico. En estos últimos, la cirugía se reserva para casos en que no hay respuesta a tratamiento médico, tumores con déficit visual o pacientes que no toleran los efectos secundarios de dicho tratamiento. Es conocido que los resultados en cirugía de hipófisis están directamente relacionados con la experiencia y formación del neurocirujano dedicado a este campo. Por consenso, se considera que para que un neurocirujano tenga experiencia en hipófisis debe haber realizado al menos 100 intervenciones quirúrgicas hipofisarias y, después realizar un mínimo de 25 intervenciones al año.
Nuestro grupo es pionero en la utilización de las técnicas endoscópicas para el tratamiento de estos tumores, habiendo realizado más de 150 procedimientos endoscópicos.
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El meningocele es una protrusión de la meninge y el encefalocele es una protrusión de contenido intracraneal, incluyendo meninges y tejido cerebral, a través de un defecto en la base de cráneo hacia las fosas nasales. Es una lesión muy infrecuente con una incidencia aproximada de 1/35.000 y son más frecuentes en fosa craneal anterior pero en ocasiones se desarrollan en el seno esfenoidal.
Los síntomas más frecuentes son: la salida de líquido cefalorraquídeo través de la fosa nasal, cefaleas, signos de hipertensión intracraneal o signos de meningitis en caso de sobreinfección.
El tratamiento principal es la reparación quirúrgica mediante cirugía endoscópica nasosinusal
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Los cordomas son tumores raros que nacen a partir de remanentes de la notocorda y suelen distribuirse por el esqueleto axial; principalmente en el sacro, base de cráneo y menos frecuentemente en la columna. Son tumores histológicamente benignos, pero pueden manifestar un comportamiento clínico maligno invadiendo estructuras vecinas e incluso producir metástasis. Suelen presentarse con dolor de cabeza y visión doble.
El tratamiento de estos tumores supone todo un reto en la medicina actual. Clínicamente suelen diferenciarse dos grupos: un grupo de comportamiento benigno y, un segundo, con un comportamiento agresivo y de rápida evolución. No existe un tratamiento estándar y es muy importante que los pacientes sean tratados por grupos con experiencia en dichos tumores. La resección quirúrgica y la radiación son las principales armas en el tratamiento. A pesar de éstas, pueden recidivar. Actualmente las técnicas endoscópicas han mejorado el grado de resección quirúrgica y la morbimortalidad, sustituyendo a abordajes transfaciales o transcraneales clásicos. Imagen por RMN pre y postoperatoria. Imagen intraoperatoria.
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Los meningiomas de tubérculum sellar representan entre un 5 y 10% de los tumores intracraneales. Dichos tumores desplazan los nervios ópticos hacia arriba y lateralmente, ocupando el espacio subquiasmático. Tenemos que diferenciar estos meningiomas de otros que se originan a nivel del surco olfatorio, planum esfenoidal y clinoides anterior, los cuales se consideran tumores suprasellares. La dificultad del tratamiento quirúrgico radica en la cantidad e importancia de estructuras neurovasculares que circundan el tumor. En los últimos años se han incrementado las publicaciones donde se han utilizado los abordajes transesfenoidales para la exéresis de tumores extraselares. Estos tumores localizados en la base craneal anterior que anteriormente se creía que sólo podían ser accesibles mediante abordaje transcraneal, en la actualidad son accesibles mediante los abordajes transesfenoidales extendidos endoscópicos.
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Los craneofaringiomas son el segundo tumor más frecuente de la región sellar, constituyendo entre un 2 y 3% de todos los tumores intracraneales. Tienen dos picos de incidencia, uno entre la primera y segunda década de la vida y otro entre la sexta y séptima década. En niños, forman el 9% de todos los tumores intracraneales.
Su origen es a partir de restos embrionarios de la bolsa de Rathke. La mayoría de los craneofaringiomas (80-90%) son suprasellares, y un 20% de estos tienen un componente intrasellar. Se manifiestan por la compresión del tumor sobre los nervios ópticos, la hipófisis e hipotálamo y el sistema ventricular. Los pacientes suelen manifestar cefaleas, pérdida de visión, retraso de crecimiento o hidrocefalia.
El tratamiento de elección es quirúrgico aunque la resección no siempre es completa y a veces es necesario complementar el tratamiento con radioterapia.
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Entre el lóbulo anterior y posterior hipofisario es frecuente el hallazgo de quistes epiteliales asintomáticos. Dichos quistes se consideran remanentes de la bolsa de Rathke. El crecimiento macroscópico y asintomático de estos quistes se ha visto en un 20% de los casos. En algunos casos este crecimiento puede a llegar a ser sintomático. La mayoría de estos quistes sintomáticos tienen un centímetro o más de diámetro y suelen afectar a la población adulta. Tienen un componente mayoritario intrasellar y a veces un componente suprasellar.
Los quistes tienen un componente acuoso o mucoso. Microscópicamente los quistes están recubiertos por un epitelio cuboideo o cilíndrico ciliado y células productoras mucoides. A veces es posible encontrar estos quistes asociados a adenomas de hipófisis. En algunos de estos casos se han evidenciado células de transición entre el quiste y el adenoma dando lugar a una entidad controvertida denominada tumor de células transicionales de la hipófisis. El tratamiento quirúrgico está indicado cuando hay una evidencia de crecimiento del quiste o bien si es sintomático.
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Entendemos como patología de la unión craneocervical como aquella que afecta desde el tercio inferior del clivus hasta la segunda vértebra cervical. En la región de la unión craneocervical podemos encontrar varios tipos de lesiones. Debido a la complejidad anatómica de la zona, el abordaje quirúrgico de dicha región es extremadamente complejo y requiere dominar la anatomía de la base craneal y de la columna cervical. Los tumores más frecuentemente hallados en esta zona son los meningiomas. Estas lesiones comprenden un gran número de variedad en cuanto a tipo histológico, tamaño, inserción, invasividad y pronóstico. El tratamiento quirúrgico debe adaptarse a cada caso en concreto. Otro tipo de tumores que podemos hallar son neurinomas, quistes epidermoides, ependimomas, etc. Otro tipo de patología que podemos encontrar son las lesiones traumáticas de columna o artritis reumatoidea.